烟雾病在韩国、日本和其他亚洲国家频繁发生,在欧洲和美国很少见。根据之前的调查,该病的高发期主要为5岁和40岁。女性患者比男性患者多,种族和地区差异不大。之所以被称为烟雾病,是因为患者脑血管造影时血管异常,小血管密集堆积,类似于吸烟时吐出的烟雾。
根据近年来的临床研究,烟雾病可以从两个方面进行解释:一是原发性,即患者由于各种基因因素的遗传而导致本病;此外,它是继发性的,这是由其他疾病的病变引起的,如镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节性硬化等疾病。当这些疾病发生病变时,它们会导致颅底动脉环,使动脉管腔变窄,毛细血管扩张,内膜变厚,形成异常的血管网络,管壁内弹性层开裂变厚,而中膜肌层明显变薄、萎缩甚至消失,外膜不缺乏。脑动脉可见炎症性渗出,脑本质继发。
烟雾病的病理特征:与正常人相比,患者颈部动脉病变的部位均匀细小,内膜较厚,管腔狭窄或堵塞。淋巴细胞浸润或血栓形成可见一斑。侧支循环形成颅底异常血管网是一种补偿现象。如果患者病程发展缓慢,侧支循环丰富,可能没有明显的临床症状;当病程发展迅速时,会出现明显症状:当血管鼻塞迅速,侧支循环尚未完全建立时,会出现缺血性脑血管疾病的症状。
近年来,烟雾病的发病率逐渐上升。这种疾病的症状与高血压和心脏病引起的大脑突然相似,误诊率高,导致患者错过了以前的最佳治疗期。然而,目前的医疗水平已经迅速提高,该病预后良好。经过治疗,许多患者可以像正常人一样生活。因此,患有烟雾病的患者不应过于焦虑。积极治疗,配合医生是最好的药。
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