什么是烟雾病？

　　烟雾病是一种脑血管疾病，主要特征是颈内动脉远端、大脑前、中动脉近端狭窄或阻塞，伴有异常小的网状血管。它也被称为Moyamoya疾病。

　　病因

　　到目前为止，病因尚不清楚，有研究表明，这可能与颈部各种炎症病变刺激引起的长期血管内膜慢性生长有关。

　　临床表现

　　烟雾病常以脑卒中发病，主要分为两种：缺血性脑卒中和出血性脑卒中。

　　部分患者表现为脑缺血，即脑梗塞。部分患者表现为脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑实质性出血等脑出血。

　　辅助检查

　　针对脑梗塞、脑出血、脑萎缩、软化灶等影像学特征的CT和MRI检查可发现。

　　头部CTA、头部MRA等可对病人进行初步筛查或随访。

　　烟雾病的诊断主要基于脑血管造影的表现。脑血管造影根据病情进展的不同阶段发生了各种变化。其中一半分为六个阶段(这一过程在儿童烟雾病和成人烟雾病中很常见)：

　　(1)颈内动脉分叉狭窄。

　　(2)异常血管网逐渐形成，脑动脉扩张。

　　(3)颅底异常血管网显著，大脑前中动脉可消退。

　　(4)血管网异常收缩，脑后动脉消退。

　　(5)血管网异常缓解，所有主要血管消退。

　　(6)网状血管消退，脑血供来自颈外动脉。

　　确诊

　　烟雾病的诊断主要依靠脑血管造影。脑血管造影提示：颈内运动尾端、大脑前部和中动脉起始部狭窄堵塞。同时，可以通过在颅底看到异常烟雾状增长的血管网来确定诊断。

　　医治

　　(1)根据烟雾病引起的脑缺血、脑出血、蛛网膜下腔出血和癫痫，进行内科治疗，并有目的地进行对症治疗。目前，对烟雾病没有特殊药物。

　　(2)外科治疗：脑血管搭桥手术、颞肌贴敷手术、硬膜、头皮血管与脑联通等。