小脑有扁桃体下疝的症状？

　　小脑扁桃体下疝是什么?

　　小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是一种常见的先天性发育异常。现在公认的定义是:由于胚胎发育异常，小脑扁桃体的下部下降到枕骨大孔以下和颈椎管，更严重的是，部分延髓下部和四脑室下部的蚯蚓也下疝进入椎管。此外，这种畸形通常与脊髓空洞和其他颅颈交界区的畸形结合在一起，脑积水是由脑脊液循环引起的。

　　这种病主要发生在中青年，分类有些复杂，目前还存在一些争议。其中Ⅰ型和Ⅱ型多见，Ⅰ脊髓空洞常合并，见于儿童和成人;Ⅱ婴儿常见脑积水等颅内畸形。Ⅲ型是在Ⅱ枕部或颈部脑肿出的基础上合并，Ⅳ极为罕见，表现为小脑发育不全或缺失。

　　扁桃体下疝的临床表现是什么?

　　小脑扁桃体下疝的症状非常复杂，没有明确的定位体征和特异性。这种无特异性的表现也可以看作是该病的一个特征。因此，小脑扁桃体下疝的症状复杂且难以识别。根据目前的总结，可总结如下：

　　(1)颈神经根损伤引起的症状:患者出现枕、颈、肩、上肢疼痛、肢体麻木、无力等症状。

　　(2)延髓和上颈髓损伤引起的症状:主要表现为肢体分离感觉障碍、肢体不完全瘫痪、肌张力增加、肌腱反射亢进、肌肉萎缩、呼吸困难、锥体束征等。

　　(3)锥体外系和小脑压迫:主要表现为共济失调、行走困难、眼球震颤、肌肉张力低下等。

　　(4)高颅压症状:主要表现为头痛、恶心呕吐、乳头水肿等。

　　(5)后组脑神经损伤症状:主要表现为吞咽困难、饮用水咳嗽、声音嘶哑等。

　　(6)后发际线低等。

　　如何诊断小脑扁桃体下疝?

　　通过以上对小脑扁桃体疝的理解，不难看出，仅仅依靠这些非特异性临床症状来诊断该疾病几乎是不可能的。此外，该疾病的早期症状并不典型，患者主要表现为枕后疼痛、颈肩僵硬，容易被误诊为颈椎病。

　　头颈部MRI检查，特别是矢状位像可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的程度，以及脊髓空洞和脑积水是否合并是诊断的重要依据。目前，MRI已成为诊断小脑扁桃体下疝最常用、最有效的检查方法。小脑扁桃体下疝的MRI表现为：(1)小脑扁桃体楔形下降至颈椎管;(2)小脑扁桃体下缘与枕骨孔前后缘之间的距离>5mm;(3)延髓和桥脑可移位颈椎管，第四脑室可明显延长;(4)后颅窝结构拥挤，枕大池减少或消失;(5)合并脊髓空洞或脑积水。

　　此外，颅颈交界处的CT薄层扫描和三维重建也有必要明确是否有其他颅颈交界处的畸形和周围的骨骼状况。在CT上，可以清楚地诊断颅颈交界处的骨质异常情况，如颅底凹陷、扁平颅底、牙齿脱位、颈椎分节不全等。