所谓的肥厚性心肌病,就是指一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。
依据临床表明,肥厚性心肌病的最常见症状有以下几个方面:
1、劳力性呼吸困难:约80%的病人于劳累后产生呼吸急促,这与左室适应性差,充盈受阻,舒张末期压力增高及肺淤血有关系。
2、心前区闷痛:约2/3病人产生非典型的心绞痛,常因劳累导致,持续时间长,对硝酸甘油反应不佳,有可能由于肥厚的心肌需血量增加,冠状动脉血供相对不足,故有心肌缺血症状表现。
3、晕厥:1/3病人发生于忽然站立和运动后晕厥,片刻后可自己恢复,此症状可以是病人唯一的主诉。发生晕厥的病因认为:
①由于左室适应性差和流出道梗阻,引起心排血量下降,导致体循环、脑动脉供血不足所致。
②体力活动或情绪激动,交感神经兴奋性升高,使肥厚的心肌收缩力增加,致使左室适应性进一步下降,舒张期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更减少,故病人常感心悸、无力。
4、无力、头晕与昏厥:多在活动时发生,是由于心跳加速,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量降低。
活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起的症状。
5、心悸:由于心功能减弱或心律失常所致。
6、猝死:大多数专家认为有以下状况为猝死高危者:
①发生过心脏骤停的幸存者,并且有室颤证据。
②发生过持续性心动过速的病人。
③有猝死家族史。
④有高危性的基因突变。
⑤幼时发病者。
⑥心肌肥厚显著的患者。
⑦运动引起的低血压。
7、心衰:在病症后期,可产生左、右心衰的症状,如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。
由于心肌适应性降低,心室舒张末期压显著升高,继而心房压增高,且常合并心房颤动。后期病人心肌纤维化广泛,心室收缩功能也衰弱,易发生心衰与猝死。
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