所说的肥厚性心肌病,就是指一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。
依据研究表明,肥厚性心肌病的最常见症状表现有如下几个方面:
1、劳力性呼吸困难:约80%的病人于劳累后出现呼吸急促,这与左室顺应性差,充盈受阻,舒张末期压力升高及肺淤血有关。
2、心前区闷痛:约2/3病人出现非典型的心绞痛,常因劳累导致,持续时间长,对硝酸甘油反应不佳,有可能因为肥厚的心肌需血量增加,冠状动脉血供相对不足,所以有心肌缺血表现。
3、晕厥:1/3病人发生于猛然站立和运动后晕厥,一会后可自己恢复,此症状表现可以是病人唯一的主诉。导致晕厥的原因认为:
①因为左室顺应性差和流出道梗阻,造成心排血量下降,导致体循环、脑动脉供血不足所致。
②体力活动或情绪激动,交感神经兴奋性升高,使肥厚的心肌收缩力增加,导致左室顺应性进一步下降,舒张期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更减少,故病人常感心悸、乏力。
4、乏力、头晕与昏厥:多在活动时导致,是因为心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量降低。活动或情绪激动时因为交感神经作用使肥厚的心肌收缩增强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而造成的症状表现。
5、心悸:因为心功能减弱或心律失常所致。
6、猝死:多数学者认为有下列状况为猝死高危者:
①导致过心脏骤停的病人,并有室颤证据。
②导致过持续性心动过速的病人。
③有猝死家族史。
④有高危性的基因突变。
⑤幼年发病者。
⑥心肌肥厚显著者。
⑦运动造成的低血压。
7、心衰:在病情后期,可出现左、右心衰的症状表现,如气喘、心慌、不可平躺、肝脏增大、下肢水肿等等。
因为心肌顺应性降低,心室舒张末期压显著升高,继而心房压升高,且常伴有房颤。后期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也衰弱,易发生心衰与猝死。
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