依据临床表明,肥厚性心肌病的常见症状表现有如下几个方面:
1、劳力性呼吸困难:约80%的患者于劳顿后产生呼吸急促,这与左室顺应性差,充盈受阻,舒张末期压力增高及肺淤血有关系。
2、心前区闷痛:约2/3患者产生非典型的心绞痛,常因劳顿引发,持续时间长,对硝酸甘油反应不良,可能由于肥厚的心肌需血量增多,冠状动脉血供相对不足,故有心肌缺血症状。
3、晕厥:1/3患者发生于猛然站立和运动后晕厥,片刻后可自行缓解,此症状表现可以是患者唯一的主诉。
发生晕厥的病因认为:
①由于左室顺应性差和流出道梗阻,引起心排血量降低,造成体循环、脑动脉供血不足所致。
②体力活动或情绪激动,交感神经兴奋性增高,使肥厚的心肌收缩力增多,致使左室顺应性进一步降低,舒张期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更减少,故患者常感心悸、无力。
4、无力、头晕与昏厥:多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量降低。
活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩增强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而导致的症状表现。
5、心悸:由于心功能减弱或心律失常所致。
6、猝死:大多数医生认为有下列状况为猝死高危者:
①发生过心脏骤停的幸存者,并且有室颤证据。
②发生过持续性心动过速的患者。
③有猝死家族史。
④有高危性的基因突变。
⑤幼年发病者。
⑥心肌肥厚显著的患者。
⑦运动导致的低血压。
7、心力衰竭:在病症晚期,可产生左、右心力衰竭的症状表现,如气喘、心慌、不可以平躺、肝脏增大、下肢水肿等等。
由于心肌顺应性降低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压增高,且常合并房颤。晚期病人心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死。
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